Gestão da componente nutricional

QUANDO É RECOMENDADO INICIAR O ACOMPANHAMENTO NUTRICIONAL E QUAIS AS RECOMENDAÇÕES NUTRICIONAIS NA DMD?

S. Pinillos Pisón

Manter um estado nutricional adequado no doente com DMD é de grande importância. Especialistas em dietética e nutrição, logopedia e gastroenterologia devem fazer parte do seu acompanhamento regular1.

Não existem recomendações nutricionais específicas na DMD, nem os doentes requerem uma ingestão mais elevada de proteínas. Uma dieta variada e saudável e a atividade física regular devem ser promovidas (fase ambulatória).

Na fase ambulatória tardia, predomina o excesso de peso/obesidade (44-73%) associado ao aumento do apetite (corticoides) e diminuição da atividade física e do gasto metabólico (perda de massa muscular). Pode acelerar a evolução da doença, piorar a função cardíaca e respiratória e as anomalias esqueléticas, dificultar os cuidados e ter impacto a nível psicológico.

Na fase nãoambulatória, predomina a subnutrição ou desnutrição (47-65% dos adolescentes mais velhos), associadas à disfagia, problemas gastrointestinais, dificuldade em se autoalimentar e aumento das necessidades energéticas por causa da deterioração respiratória2,3.

A avaliação nutricional deve ser regular, individualizada e precoce. A pesagem e medição do doente não ambulatório é difícil e não existem gráficos de crescimento específicos. Para calcular e necessidades energéticas utilizam-se as fórmulas habituais e a calorimetria indireta. A bioimpedanciometria monitoriza a composição corporal4.

Em cada consulta, deve ser feito um registo dietético e devem-se colocar questões sobre os sintomas gastrointestinais – disfagia, refluxo gastroesofágico, obstipação (50%) e gastroparesia – paralelos à deterioração respiratória.

O único suplemento avaliado é a vitamina D (quando o nível no sangue < 30 ng/ml). Outros suplementos não foram comprovadamente eficazes e podem provocar efeitos secundários e/ou interferência com outros tratamentos5.

Nas fases avançadas, é necessário o uso de fórmulas de nutrição entérica e, em caso de perda de peso ou dificuldade em manter o peso, refeições prolongadas ou disfagia, uma gastrostomia (precoce para reduzir o risco anestésico) prolonga a sobrevivência e melhora a qualidade de vida.

QUAIS SÃO OS PRIMEIROS SINAIS E SINTOMAS DE DISFAGIA E COMO SE FAZ A SUA GESTÃO NA DMD?

R. García Ezquerra

A deglutição é um processo complexo, no qual intervêm, de forma coordenada e sequencial (três fases: oral, faríngea e esofágica), múltiplas estruturas (músculos, nervos cranianos, tronco cerebral e córtex cerebral). Ela mantém o estado nutricional (eficácia) e protege as vias respiratórias (segurança). A sua alteração denomina-se disfagia e afeta um terço dos doentes com DMD, sobretudo a partir da adolescência (fase não ambulatória), por causa da fraqueza progressiva dos músculos orofaríngeos. Requer uma avaliação precoce e multidisciplinar6.

Em cada consulta, devem-se colocar questões sobre os sintomas sugestivos de disfagia (muitas vezes não relatados espontaneamente): tosse/engasgamento com a comida, dificuldade em mastigar (fadiga) e/ou engolir (especialmente alimentos sólidos), sensação de stop na garganta, tempo de ingestão prolongado, alterações no tom de voz, perda involuntária do apetite e/ou peso e sintomas respiratórios sugestivos de síndrome de aspiração7.

Se presentes, a avaliação deve ser completada com um exame oromotor e observação da ingestão por parte do logopedista. Por vezes, são necessários exames como a videofluoroscopia ou a videoendoscopia da deglutição.

A nível oromotor, são de destacar a hipotonia dos músculos da face e boca, a dificuldade em abrir a boca, os problemas de oclusão dentária, o palato ogival e a macroglossia8,9. O tratamento da disfagia baseia-se na modificação (adaptação) das texturas e volumes dos alimentos (principalmente sólidos), redução dos resíduos faríngeos (intercalar deglutições sem alimentos e líquidos durante a ingestão de sólidos, manobras específicas), controlo postural (tronco, cabeça e pescoço) e otimização respiratória. A suplementação nutricional, incluindo a gastrostomia, pode ser necessária nas fases avançadas10.

BIBLIOGRAFIA

1. Salera S, Menni F, Moggio M, Guez S, Sciacco M, Esposito S. Nutritional challenges in Duchenne muscular dystrophy. Nutrients. 2017;9(6):594.

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3. Verhaar I, van den Engel-Hoek L, Fiorotto M, Franken-Verbeek M, Vroom E, workshop participants. Nutrition in Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2018;28(8):680-9.

4. Brumbaugh D, Watne L, Gottrand F, Gulyas A, Kaul A, Larson J, et al. Nutritional and gastrointestinal management of the patient with Duchenne muscular dystrophy. Pediatrics. 2018;142(Suppl 2):S53-S61.

5. Lee J, Oh, Hyun HJ, Choi WA, Kim DJ, Kang SW. Relationship between eating and digestive symptoms and respiratory function in advanced Duchenne muscular dystrophy patients. J Neuromuscul Dis. 2020;7(2):101-7.

6. Kilinç HE, Alemdarog˘lu I, Bulut N, Serel Arslan S, Karaduman AA, Tunca Ö. A description of oral swallowing characteristics in pediatric patients with neuromuscular diseases. Clin Exp Heal Sci. 2020;10(3):292-6.

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8. Aloysius A, Born P, Kinali M, Davis T, Pane M, Mercuri E. Swallowing difficulties in Duchenne muscular dystrophy: Indications for feeding assessment and outcome of videofluroscopic swallow studies. Eur J Paediatr Neurol. 2008;12(3):239-45.

9. Wasilewska E, Malgorzewic S, Sobierajska-Rek A, Jabłon’ska-Brudło J, Górska L, S’ledzin’ska K, et al. Transition from childhood to adulthood in patients with Duchenne muscular dystrophy. Medicina (Kaunas). 2020;56(9):426.

10. Birnkrant D, Bushby K, Bann C, Apkon SD, Blackwell A, Brumbaugh D, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018;17(3):251-67.